Mielinosis extrapontina: reporte de un caso de síndrome de desmielinización osmótica

Introducción: El síndrome de desmielinización osmótica es una entidad clínica la cual supone un reto diagnóstico por su curso en muchos casos silentes y por su cuadro clínico que se presenta típicamente de manera tardía. Se describen dos tipos de desmielinización osmótica que pueden presentarse de manera aislada o simultánea: la mielinosis central pontina y la mielinosis extrapontina. Caso clínico: femenina de 21 años sin antecedentes personales con episodio convulsivo tónico clónico por primera vez en su vida. Se le encuentra a su ingreso un nivel de sodio sérico disminuido, razón por la cual se inicia la corrección intravenosa del mismo. Cursó con cefaleas persistentes y vómitos a las 48 horas posterior a la corrección del sodio, y se realizó una resonancia magnética cerebral que evidenció datos de mielinosis extrapontina. Conclusión: La corrección rápida de los niveles de sodio se asocia a la posibilidad de desarrollar mielinosis pontina. La precaución en la corrección de la hiponatremia es la piedra angular para prevenir el desarrollo de esta condición. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Osmotic demyelination syndrome is a clinical entity which poses a diagnostic challenge because of its often-silent course and its clinical picture which typically presents late. We describe two types of osmotic demyelination that can occur in isolation or simultaneously: central pontine myelinosis and extrapontine myelinosis. Case report: 21-year-old female with no personal history with tonic-clonic seizure episode for the first time in her life. On admission she was found to have a decreased serum sodium level, for which reason intravenous sodium correction was started. He presented with persistent headaches and vomiting 48 hours after sodium correction, and a brain MRI was performed, which showed evidence of extrapontine myelinosis. Conclusion: Rapid correction of sodium levels is associated with the possibility of developing pontine myelinosis. Caution in correcting hyponatremia is the cornerstone in preventing the development of this condition. (provided by Infomedic International)

Enfermedad de Huntington en población panameña, 2007-2021

Introducción: La enfermedad de Huntington (EH) es un desorden neurodegenerativo autosómico dominante caracterizado por disfunción progresiva motora, cognitiva y psiquiátrica1. No se conoce la prevalencia de EH en Centro América (2-11). En Panamá no se han reportado estudios sobre esta Enfermedad. El objetivo es estimar la prevalencia de EH en población panameña. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo de casos con EH entre 2007 y 2021 en un hospital de tercer nivel. Se incluyeron individuos panameños, mayores de 15 años, un caso por familia, con cuadro clínico sugestivo, con o sin antecedentes familiares, resonancia magnética cerebral y prueba genética HTT positiva. Estos casos fueron incluidos en el Registro Nacional de Enfermedad de Huntington. Resultados: Presentamos 11 casos índice, 6 femeninos.  Se estima una prevalencia de 0.25 x 100000 habitantes, edad promedio 40 años (rango 23-63), media 43±12.4, la edad de inicio 29 años (rango 14-43), media 27±11.13, presentación juvenil 3 casos. Se detectaron 91 sintomáticos de 185 familiares, transmisión predominante paterna, todos heterocigóticos. Alelo normal entre 13-23 repeticiones de CAG, mientras que alelo mutante oscila entre 41 y 59 repeticiones de CAG. Conclusión: Este es el primer reporte de la EH en población panameña, la prevalencia estimada es baja de 0.25 x 100000 habitantes. Estudios futuros deberán realizarse para conocer la prevalencia en Panamá y Centro América además de determinar el origen ancestral de esta población. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Huntington´s disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder characterized by progressive motor, cognitive and psychiatric dysfunction. HD prevalence in Panama or in Central America is unknown. This will be the first report in Panamá about HD. Metodology: The objective is to estimate HD prevalence in Panamanian population. A retrospective, descriptive study of patients with HD between 2007 and 2021 was conducted. Panamanians > 15 years, 1 case per family, with typical clinical symptoms, with or without family history, brain magnetic resonance and positive genetic test and then included in the National registry of Huntington Disease. Results: Eleven index cases were presented, 6 women. The mean age was 40 years (range 23-63), median 43±12.4, sex ratio was 5:6, the onset age was 29 years (range 14-43), median 27±11.13. 3 cases in young patients. 91 symptomatic cases out of 185 relatives, with a dominant paternal transmission, all heterozygous. Normal allele between 13-23 CAG repetitions, while the mutant allele ranges between 41 and 59 CAG repetitions. Conclusions: This is the first HD report in Panamanian population, with a low estimated prevalence of 0.25 x 100,000. The aim of this study is to promote HD research in Panama and Central America and determine the ancestral origin of this population. (provided by Infomedic International)

Quiste de páncreas: informe de dos casos / Cyst of Pancreas: report of two cases

Explica que las neoplasias quísticas del pácreas comprenden un grupo de tumores heterogéneos histológicamente con características clínicas compartidas. Indica que estas neoplasias quísticas del páncreas pueden ser: Cistoadenoma Seroso, Neoplasia Quística Mucinosa, Estasia Ductal Mucinosa, Tumor Quístico Papilar, Tumor Quístico de Células de los Islotes, Cistoadenocarcinoma Acinar, Teratoma Quístico, Linfangioma, Hemangioma, Paraganglioma. Utiliza en este primer caso, la Tomografía Axial y el Ultrasonido con una paciente de 28 años de edad, originaria de Boquerón, Chiriquí, que acude a consulta médica con trece semanas de embarazo y un tumor en mesogastrio. Informa que se le efectúa laparotomía y se obtiene una biopsia que se informa como una Cistoadenocarcinoma, que demostró la existencia de una gran tumuración de cuerpo de cola, sin existencia de metástasis hepática. Señala en el segundo caso, que se trata de una paciente de Penonomé, de 12 años de edad, que presentaba un dolor en epigastrio que se irradiaba a la espalda, a quien se le practicó una laparotomía, Ultrasonido y Tomografía Axial Computarizada, cuyo resultado informado fue Quiste de la Cola del Páncreas. Demuestra que todas las neoplasias quísticas mucinosas se deben considerar malignas, ya que el estudio histológico no se puede realizar hasta que el tumor sea escindido en su totalidad y dependiendo de su localización, se tiene que realizar un Procedimiento de Whipple o una Pancreatectomía Distal

Enfermedades neurológicas asociadas al virus HTLV-1 en Panamá / Neurological Diseases Associated with Virus HTLV-1 in Panama

Estudios en seroprevalencia del virus Linfotrópico humano de Células T-(HTLV-1) efectuados entre 1984-86 en la República de Panamá demostraron una seroprevalencia nacional de 1 a 2 (por ciento). En la actualidad se realizan estudios clínicos epidemiológicos de enfermedades neurológicas asociados al HTLV-1 desde 1985. Se ha incluido 256 casos clínicos evaluados en los servicios de neurología del Hospital Santo Tomás y del Complejo Hospitalario Metropolitano del Seguro Social de 38 diferentes enfermedades neurológicas de etiología desconocida que se han ligado de alguna forma al virus de HTLV-1. Doce casos de paraparesia espástica progresiva fueron identificados y asociados a virus HTLV-1 como causa etiológica. La relación de hombres a mujeres se mantuvo 1 a 1 con edad promedio de inicio de la enfermedad 44 años y sin predilección racial. La asociación de este virus con la esclerosis múltiple plantea dudas importantes. Se reconoce en Panamá una seroprevalencia al virus de HTLV-1 similar a la reportada en países vecinos y la identificación de la paraparesia espástica tropical asociada a esta

Enfermedad de motoneurona anterior: esclerosis lateral amiotrófica, Hospital Santo Tomás 1974-1985 / Anterior of motor neuron disease: amyotrophic lateral sclerosis, Hospital Santo Tomás 1974-1985

Se efectúa un estudio longitudinal y retrospectivo del comportamiento y manejo médico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), en el Hospital Santo Tomás (HST) de 1974-1985. Se revisaron 32 expedientes clínicos con diagnósticos de Enfermedad de Motoneurona Anterior (EMA), de los cuales 13 de ellos correspondían a ELA, 9 casos a otro tipo de EMA y 10 de ellos no llenaban los criterios diagnósticos para ser incluídos. El comportamiento clínico y evolución son similares a los descritos en la literatura mundial. Llamamos la atención a la correlación clínica, neuro-radiológica y electrofisiológica, para confirmar el diagnóstico. Se revisa la literatura

Prevalencia de enfermedades neurologica en el corregimiento de Belisario Porras, Distrito di San Miguelito, en Panama, 1986

Utilizando el Protocolo para estudios Neuro-epidemiológicos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se realizó un análisis piloto para determinar la prevalencia de las principales Enfermedades Neurológicas que incluían Migraña, Epilepsia, Enfermedad Extrapiramidal, Neuropatía Periférica, Enfermedad Cerebro Vascular, y Retardo Mental, en el Corregimiento Belisario Porras del Distrito Especial de San Miguelito, en la ciudad de Panamá. La investigación se hizo en una muestra seleccionada estadísticamente y que era representativa del Corregimiento Belisario Porras. De los 955 habitantes entrevistados, se hallaron sospechosos de Enfermedades Neurológicas 362 (37.9%) personas y 192 (20.1%) con Enfermedad Neurológica definitiva, en la siguiente prevalencia por 1,000 habitantes: Migraña 162.7, Epilepsia 22.5, Neuropatía Periférica 21.4, Retardo Mental 9.6, Enfermedad Cerebro Vascular 7.5 y Enfermedad Extrapiramidal 4.3. Estos resultados demuestran la alta pevalencia de las enfermedades neurológicas en nuestra población, la cual es confirmada con estudios similares efectuados en Ecuador, Colombia, Venezuela, Perú, Bolivia y Nigeria. Es la primera investigación de Prevalencia de Enfermedades neurológicas realizada en Panamá; y debe ser confirmada mediante estudios que empleen un protocolo similar en poblaciones mayores y por casos-control, para identificar factores de riesgo